nedjelja, 4. ožujka 2012.

Deficit alfa 1- antitripsina

Uvod

Manjak alfa1-antitripsina je bolest kod koje nasljedni manjak alfa1-antitrisina može uzrokovati bolest pluća i jetre.



Alfa1-antitripsin, enzim koji stvara jetra, nalazi se u pljuvačci, duodenalnoj tekućini, izlučevinama pluća, suzama, lučevinama nosa i likvoru. Taj enzim usporava djelovanje drugih enzima koji razgrađuju bjelančevine. Manjak alfa1-antitripsina omogućava drugim enzimima da oštete tkivo u plućima. Pomanjkanje u krvi ukazuje na zatajenje jetre da izlučuje enzim. Njegovo zadržavanje u jetrenim stanicama može uzročiti oštećenje, fibrozu (ožiljne promjene) i cirozu.



Simptomi i prognoza

Do 25% djece sa manjkom alfa1-antitripsina dobije cirozu i portalnu hipertenziju pa umire prije nego navrši 12 godina života. Oko 25% umire do 20-te godine. Ostalih 25% ima samo manje nenormalnosti jetre i dožive odraslu dob. Preostalih 25% nema znakova bolesti koja napreduje.



Kod odraslih manjak alfa1-antitripsina nije čest i ne mora uzročiti cirozu čak ako je prisutan. Češće odrasli sa ovim poremećajem dobivaju emfizem, plućnu bolest koja ima za posljedicu sve jaču zaduhu. Konačno se može razviti rak jetre.



Liječenje

Neko nadu dalo je zamjensko liječenje sintetičkim alfa1-antitripsinom, ali transplantacija jetre ostaje jedinom uspješnom terapijom. U transplantiranoj jetri koja proizvodi alfa1-antitripsin obično se ne pojavljuje oštećenje.



Liječenje odraslih je obično usmjereno na plućnu bolest. Mjere liječenja uključuju sprječavanje infekcije i prestanak pušenja u pušača.


izvor: www.vasdoktor.com
Više o bolestima pluća na: www.zdravapluca.blogspot.com
Više informacija o zdravlju i zdravoj prehrani  na:
www.superrecepti.bloger.hr



Nema komentara:

Objavi komentar

Napomena: komentar može objaviti samo član ovog bloga.