subota, 3. ožujka 2012.

Holangitis

Primarni sklerozirajući holangitis
Uvod

Primarni sklerozirajući holangitis je upala jetre i konačna ožiljna promjena i začepljenje žučnih vodova unutar i izvan jetre.



Kod primarnog sklerozirajućeg holangitisa ožiljne promjene sužuje i konačno začepljuje vodove uzrokujući cirozu. Uzrok nije poznat, ali se vjerojatno može povezati sa nenormalnostima imuno sistema. Bolest najčešće zahvaća mlade muškarce. Obično se javlja u ljudi sa upalnim bolestima crijeva, naročito ulceroznog kolitisa.



Simptomi i dijagnoza

Bolest obično počinje postepeno sa sve jačim umorom, svrbežem i žuticom. Mogu se pojaviti napadaji boli u gornjem dijelu trbuha i povišena temperatura uzrokovana upalom žučnih vodova, ali oni nisu česti. Oboljela osoba može imati povećanu jetru i slezenu ili simptome ciroze. Osoba može razviti i portalnu hipertenziju, ascites i zatajenje jetre, što može dovesti do smrti.



Dijagnoza se obično postavlja endoskopskom retrogradnom holangiopankreatografijom (ERCP) ili perkutanom holangiografijom. Pri ERCP-u, nakon što se u žučne vodove kroz endoskop injicira radiokontrastna tvar, napravi se rendgenogram. Kod perkutane holangiografije, rendgenogrami se naprave nakon neposrednog injiciranja radiokontrastne tvari u žučne vodove. Da bi se potvrdila dijagnoza može biti potrebna mikroskopska pretraga uzorka jetrenog tkiva koji se dobije šupljom iglom (biopsija jetre).



Liječenje i prognoza

Neki ljudi nemaju simptoma čak ni 10 godina (nakon što se bolest otkrilo rutinskim pretragama funkcije jetre). Primarni sklerozirajući holangitis se obično postepeno pogoršava.



Lijekovi kao što su kortikosteroidi, azatioprin, penicilamin i metotreksat nisu se pokazali vrlo djelotvornima, a mogu uzročiti ozbiljne nuspojave. Vrijednost ursodiola je nejasna. Primarni sklerozirajući holangitis može zahtijevati transplantaciju jetre, koja je jedino poznato liječenje te inače smrtne bolesti.



Ponavljana infekcija žučnih vodova (bakterijski holangitis) je komplikacija bolesti i zahtijeva liječenje antibioticima. Suženi vodovi se mogu proširiti endoskopskim ili hirurškim postupkom. U 10% - 15% ljudi sa primarnim sklerozirajućim holangitisom razvija se rak žučnih vodova (holangiokarcinom). Tumor raste polako i liječenje traži upotrebu jednog endoskopskog postupka kako bi se postavili stentovi u žučne vodove da se oboljeli vodovi održe otvorenima. Ponekad je potrebno hirurško liječenje.

Nema komentara:

Objavi komentar

Napomena: komentar može objaviti samo član ovog bloga.